가와사키병(Kawasaki disease)이란?
가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로, 전신을 침범하여 피부, 점막, 임파절, 위장관 장애, 담낭, 간 기능이상, 관절, 심장 및 혈관 이상, 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다.
주로 만 5세 이하의 영유아에서 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 약 3% 정도이다.
원인은 아직 불명확하지만, 유전학적 요인과 함께 바이러스나 세균 등의 다양한 종류의 병원체의 감염으로 인한 비정상적인 면역학적 반응 등으로 추정되고 있다.
전형적인 증상은 38.5℃ 이상의 고열이 5일 이상 지속되고, 양측 안구 결막의 충혈, 딸기 모양의 혀, 구강 점막이 빨갛게 부어오르고, 입술이 빨개지며 갈라지는 양상, 목의 임파절이 부어오르고, BCG 접종 부위가 빨갛게 변하는 양상, 사지말단이 붓고, 피부의 다양한 모양의 발진이 있다.
하지만 이러한 특징적인 증상들이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하며 지속적인 발열이 있으나, 특징적인 임상 양상 중 일부 증상만을 보이는 경우 비전형적이거나 불완전 가와사키병도 의심해 볼 수 있다.
초기에는 심하게 보채며, 복통이나 설사, 소화장애, 기침, 두통 등의 증상이 나타날 수 있고 이러한 급성기에 심장의 침범이 관찰될 수 있다.
이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라지고 손가락 끝이나 발가락 끝, 항문 주위의 피부가 허물처럼 벗겨지는 양상이 관찰된다.
이러한 아급성기에 심장의 관상 동맥이 늘어남으로 인한 급사의 위험이 가장 높으며, 관상 동맥이 크게 늘어난 부위의 파열, 좁아지고 혈전이 형성되는 것으로 인한 폐쇄로 심근 경색의 위험이 있다. 회복기에는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작한다.
심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는 데 가장 유용하고 대개 진단 시, 발병 2~3주 후 그리고 발병 6~8주에 반복하여 검사를 시행하게 된다. 관상동맥이 비정상인 경우에는 추가적인 심장 초음파 검사를 시행하고, 의미 있는 관상 동맥류가 있는 경우 이에 대한 정밀검사가 필요하다.
급성기 환자는 가와사키병의 진단 후 가급적 발병 10일 이내에 면역글로불린 투여와 아스피린 치료가 시행되어져야 한다. 아스피린은 열이 떨어지면 저용량으로 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하고, 심한 경우 혈전 생성을 예방하기위한 항응고제 등을 추가한 치료가 필요하다.
관상동맥의 합병증이 남아 있는 환자는 주기적인 경과 관찰 및 검사가 필요하며, 심장 시술이나 수술이 필요한 경우도 있다. 관상동맥 합병증 외의 다른 임상 증상들은 대부분 완전히 회복되지만 관상동맥이 크게 늘어나면 관상동맥 혈전이나 협착 등이 생기기 쉽고 완전히 회복되기 힘들다.
이전에 관상동맥 합병증이 없다고 들었더라도 가와사키병을 앓았던 경우에는 심장 검사가 필요할 수 있으며 운동 시 흉통이나 호흡곤란 등의 증상이 있을 때는 진료를 받도록 한다. 가와사키병이 의심되는 경우 적절한 시기에 치료를 받는 것이 가와사키병으로 인한 심각한 관상동맥 합병증의 예방에 도움이 될 것이다.
경상북도안동의료원 소아청소년과장 김 정 옥
